Las Demencias Frontotemporales

La demencia se traduce por un síndrome complejo que, aunque centrado en un deterioro cognitivo, se encuentra acompañado prácticamente siempre por desajustes comportamentales no cognitivos. Para esto, en el año 1892, Arnold Pick describió a un paciente que presentaba un deterioro progresivo del lenguaje, en el cual observo una marcada atrofia temporal izquierda, y así declaro que una demencia podía ser causada por una atrofia circunscrita del cerebro y no por una atrofia generalizada. En 1906, Arnold Pick finalmente aprecio que una atrofia frontal bilateral producía un trastorno de la conducta; fue Carl Schneider quien popularizo el término de enfermedad de Pick, el también distinguió tres fases en estos casos:

Alteración del juicio y la conducta.
Aparición de afasia y síntomas relacionados.
Demencia generalizada.

Finalmente fue Neary quien describió a siete pacientes que clínicamente presentaban alteraciones superponibles a las descritas por el grupo de Lund, y juntos bautizaron a este trastorno con el nombre de “Demencia de tipo frontal”.

Este tipo de demencias se clasifican según los desordenes neurodegenerativos que producen, las zonas del lóbulo frontal y la anterior del temporal son las más afectadas en estos casos:

VARIANTE FRONTAL
a) Enfermedad de Pick frontal.
b) Demencia del lóbulo frontal
c) Con enfermedad de una neurona motora:
v Enfermedad de pick con amiotrofia
v Demencia del lóbulo frontal con amiotrofia.
v Formas familiares ligadas al cromosoma 9
d) Complejo demencia frontal-parkinsonismo-amiotrofia ligado al cromosoma 17.

VARIANTE TEMPORAL
a) Afasia fluente
b) Afasia no fluente
c) Disfasia progresiva.
d) Afasia progresiva ligada al cromosoma 17.

OTRAS VARIANTES
a) Degeneración corticobasal
b) Gliosis subcortical progresiva.
La edad de inicio muestra una incidencia máxima entre los 45 y 65 años, con casos aislados en la franja de los 20 y después de los 75. La incidencia por género es aproximadamente igual. La causa de la demencia frontotemporal es en si, desconocida y en cuanto a la enfermedad de Pick habría una naturaleza hereditaria.

Las manifestaciones clínicas más notorias son las siguientes:

ALTERACIONES DE LA ATENCION:
a) Descenso del estado de alerta.
b) Negligencia sensorial
c) Distractibilidad
d) Búsqueda visual y control de la mirada
e) Atención sostenida
f) Descontrol de la interferencia interna

ALTERACIONES EN LA MOTILIDAD
a) Hipocinesia
b) Hipercinesia

ALTERACIONES DEL AFECTO Y LA EMOCION
a) Apatía
b) Depresión
c) Euforia

ALTERACIONES DIVERSAS
a) Memoria (automática y metamemoria)
b) Integración temporal
c) Inteligencia
d) Comportamiento social y emocional alterado.

La principal característica en estos casos es el trastorno de conducta y de personalidad; no es hasta estados avanzados que se manifiestan los trastornos cognitivos, neurológicos y de esfera neurorradiologica.

La duración de la enfermedad es de un promedio de 8 años, con casos que conducen a la muerte en 1 ó 2 años y otros con duración hasta 20 años. En general y resumiendo las características, para cada caso en particular serian las siguientes:

Tipo desinhibido: (anomalías en la corteza orbito-frontal): Actividad física excesiva, agitación, inquietud, falta de atención con distractibilidad, desinhibición social y sexual, etc.

Tipo apático: (anomalías en la corteza dorso-lateral): Apatía, falta de motivación y voluntad, aumento de la latencia de la respuesta, mutismo acinético, trastornos ejecutivos, trastornos de lenguaje inercia.

Tipo estereotipado: Conductas repetitivas, ritualistas e idiosincrásicas, elementos obsesivo-compulsivos y rigidez cognitiva.

Por último, en cada caso se observan comunes manifestaciones cognitivas, estas manifestaciones son difíciles de evaluar peor son las que marcan al diferencia al momento del diagnostico:

v Disolución progresiva del lenguaje.
v Disfunción ejecutiva.
v Trastornos de la atención
v Afectación tardía de la memoria
v Conservación de praxias, gnosias, habilidades viso-espaciales, orientación temporo-espacial, cálculo, etc.

BIBLIOGRAFIA
. Resumen realizado de:
Lorenzo, J. & Montan, L. (2004). “Fundamentos de la Neuropsicología clínica” Oficina del Libro FEFMUR. Montevideo: Uruguay